Retinitis pigmentosa

Ochorenie

Retinitis pigmentosa čiže pigmentová dystrofia sietnice zahŕňa skupinu dedičných zhoršujúcich sa ochorení sietnice , ktoré sa vyznačujú degeneráciou svetločivých buniek a postupujúcou stratou zraku. Stráca sa čoraz viac fotoreceptorov a pacienti vnímajú zužovanie zorného poľa , čo nakoniec vedie k praktickej slepote a invalidite. Postupne sa zhoršujúce príznaky môžu zahŕňať

  • tunelové videnie v dôsledku obmedzeného zorného poľa a straty periférneho videnia

  • slabé alebo rozmazané videnie v noci počas šoférovania alebo nočná slepota

  • iskrivé škvrny a/alebo svetelné záblesky

  • veľmi pomalá adaptácia na šero

  • citlivosť na svetlo

Strata zorného poľa - ako dôsledok retinitis pigmentosa - vedie k mnohým deficitom vrátane schopnosti čítať. Vyžadujú sa kompenzačné činnosti, ako sú pohyby rúk na vycentrovanie čítaných znakov v zornom poli alebo pohyby hlavy na predĺženie vzdialenosti čítania. Zmenšujúce sa zorné pole tiež spôsobuje zmenu kontrastnej citlivosti - schopnosť rozlišovať medzi odtieňmi sivej - ktorá ovplyvňuje každodenné fungovanie, životný štýl a sociálny vývoj. Niet pochýb o tom, že pokročilá strata zraku negatívne ovplyvňuje kvalitu života pacientov. Môže byť diagnostikovaná aj pri rutinnom očnom vyšetrení, ak sú v sietnici abnormálne tmavé pigmentové usadeniny spolu so zhoršujúcimi sa ťažkosťami súvisiacimi so šerosleposťou a defektami zorného poľa.